Linfoma de Hodgkin

O que é?
Prevenção
Fatores de Risco
Sintomas
A quem me devo dirigir?

O Linfoma de Hodgkin é um tipo de cancro hematológico.

Linfoma é um termo genérico para classificar os cancros que se desenvolvem nos linfócitos e consequentemente, nos orgão do sistema linfático. Esta doença assemelha-se a um cancro na medida em que o mecanismo da sua formação é equivalente.

Estes linfócitos anormais, também denominados de células Reed-Sternberg não cumprem a sua função de proteção contra infeções e outras doenças.

Se no caso do Linfoma não Hodgkin as células de origem deste cancro inequivocamente são os linfócitos, no caso do Linfoma de Hodgkin a origem não é tão clara.

Uma vez que os linfócitos circulam por todo o organismo, as células anómalas podem ter origem em qualquer zona do sistema linfático e podem afetar várias partes do organismo, embora a sua disseminação aconteça habitualmente de forma sequencial afetando o conjunto de gânglios imediatamente seguintes.

A esta condição clínica em que a doença afeta de forma generalizada o organismo, dá-se o nome de doença sistémica.

O linfoma de Hodgkin é uma doença que aparece mais frequentemente em adultos jovens com gânglios aumentados de volume no pescoço, no tórax ou em outros locais. Também pode aparecer em idosos. Este linfoma também se pode chamar doença de Hodgkin, isto porque este tipo de linfoma é um cancro que tem geralmente bom prognóstico. Pode ser curada se detetada numa fase precoce.

 

Não existem estratégias para a prevenção e diagnóstico precoce do linfoma de Hodgkin.

Qualquer comportamento ou condição que aumenta o seu risco de ter uma doença é um factor de risco. Se um ou mais fatores de risco se aplicarem a si, não quer dizer que desenvolverá necessariamente um linfoma de Hodgkin. Da mesma forma, o linfoma de Hodgkin pode aparecer em indivíduos que não apresentem fatores de risco conhecidos.

Ainda não foi possível encontrar as causas para o linfoma de Hodgkin, mas alguns fatores de risco são conhecidos. Os principais fatores de risco são:

  • Ser adulto jovem ou ser idoso - Há dois picos de incidência desta doença em adultos jovens e depois em idosos – entre os 15 e os 34 anos e depois a partir dos 55 anos;
  • Ser do sexo masculino;
  • Infeção pelo vírus de Ebstein- Barr (EBV);
  • Infeção pelo vírus de Imunodeficiência humana (HIV);
  • Antecedentes familiares - Ter um parente de primeiro grau com esta doença.

Os sintomas de linfoma de Hodgkin não são exclusivos, podem aparecer noutras doenças. O facto de ter um ou mais dos sintomas aqui descritos não significa que tem linfoma de Hodgkin.

Deverá estar atento e consultar o seu médico se tiver os seguintes sintomas:

  • Aumento de dimensões dos gânglios no pescoço, axilas e/ou virilhas
  • Febre sem motivo aparente
  • Suores nocturnos intensos
  • Fadiga severa
  • Perda de peso sem razão aparente
  • Lesões da pele com ou sem comichão
  • Aumento de sensibilidade aos efeitos do álcool ou sentir dor em gânglios linfáticos depois de ingerir álcool

 

Em caso de suspeita de linfoma de Hodgkin, devido a sintomas ou a um exame complementar de diagnóstico que apresente uma alteração, deve dirigir-se a um Hematologista Clínico.

Hematologia

Subtipos de Linfoma de Hodgkin

 

Há dois tipos de linfoma de hodgkin:

 

- Clássico – é o tipo de linfoma de hodgkin mais comum. Podem ser ainda classificados como:

  • esclerose nodular;
  • celularidade mista;
  • depleção de linfócitos;
  • rico em linfócitos.

 

- Nodular com predominância de linfócitos – é um tipo raro de linfoma de Hodgkin, que pode ser tratado de forma diferente do tipo clássico.

Diagnóstico e Estadiamento
Diagnóstico

Num doente com história cínica e exame clínico suspeitos de linfoma de Hodgkin, para diagnosticar a doença usam-se exames com o objectivo de perceber quantas são as regiões ganglionares afectadas pela doença, e se de facto se trata de doença de Hodgkin.

Os exames de diagnóstico são:

  • Exames de sangue detalhados e de urina;
  • Biópsia ao gânglio aumentado - deve ser feita uma biopsia que retira todo o gânglio – biopsia excisional - uma vez que a simples biopsia por aspiração de células no gânglio não permite obter quantidade suficiente para que o anatomo-patologista consiga diagnosticar o linfoma de Hodgkin;
  • Biopsia à medula óssea – o medico utiliza uma agulha para colher amostras de osso e medula, com recurso a anestesia local (mielograma);
  • Exames radiológicos como a TAC;
  • Exames de Medicina Nuclear como o PET.

Só quando observado ao microscópio o material colhido através de uma biopsia é que é possível confirmar o diagnóstico de Linfoma de Hodgkin.

Estadiamento

estadiamento é o processo pelo qual avaliamos a extensão do linforma de Hodgkin aos vários orgãos e sistemas. A informação obtida pelo processo de estadiamento determina o estadio da doença, fundamental para o tratamento poder ser planeado.

O estadiamento faz-se com recurso a exames de imagem e de medicina nuclear, nomeadamente TAC PET e o envolvimento da medula óssea faz-se pela biopsia óssea.

Com base nos exames efectuados, o estadiamento do linfoma de hodgkin pode ser classificado em estadios I a IV. No entanto, há um complemento do estadiamento que está relacionado com os sintomas que o doente tem:

Grupos A, B, E e S:

A: O doente não tem febre, perda de peso ou suores nocturnos, chama-se a esta tríade sintomas B;
B: O doente tem sintomas B;
E: O doente tem doença num órgão não linfóide mas que pode estar contíguo a um conglomerado ganglionar. Por exemplo o pulmão;
S: O doente tem doença no baço.

Relativamente aos estadios do linfoma de Hodgkin, os mesmos caracterizam-se da seguinte forma:

Estadio I - A doença abrange um destes territórios:

  • Um território de gânglios linfáticos;
  • Anel de Waldeyer;
  • Timo;
  • Baço.

 

Estadio II - A doença abrange dois territórios linfóides que estão do mesmo lado do diafragma, ou seja, na “parte de cima” do corpo ou na “parte de baixo” do corpo.

Estadio III - A doença abrange dois territórios linfóides que estão de lados diferentes do diafragma, ou seja, na “parte de cima” do corpo e na “parte de baixo” do corpo.

Estadio IV - A doença abrange os dois lados do diafragma e outros orgãos não linfóides como por exemplo o pulmão, o fígado, o cérebro ou a medula óssea.

 

Quanto ao tratamento, o linfoma de Hodgkin pode ser classificado da seguinte forma:

Estadio precoce favorável - Estadios I e II;

Estadio precoce desfavorável - Estadios I e II mas com um ou mais fatores de risco:

  • Tumor torácico com diametro maior de 10 cm;
  • Doença fora de gânglios linfáticos;
  • Velocidade de sedimentação elevada;
  • Três ou mais gânglios com cancro;
  • Presença de Sintomas B.

Estadio avançado favorável - Doença nos estadios III e IV com três ou menos dos seguintes fatores de risco:

  • Sexo masculino;
  • Ter mais de 45 anos;
  • Doença no estadio IV;
  • Albumina menor que 4 g/dl;
  • Hemoglobina menor que 10.5 g/dl;
  • Glóbulos brancos superiores a 15.000 mil;
  • Linfócitos inferiores a 600.

Estadio avançado desfavorável - Doença nos estadios III e IV com quatro ou mais dos seguintes fatores de risco da lista acima.

Tratamento
Tendo em conta o estadiamento

A equipa clínica multidisciplinar avaliará o melhor tratamento a seguir.

O mesmo poderá incluir a radioterapia e a terapêutica sistémica:

Estadio precoce favorável – usualmente as opções de tratamento incluem quimioterapia e radioterapia, ou apenas radioterapia;

Estadio precoce desfavorável – as opções de tratamento incluem quimioterapia e radioterapia;

Estadio avançado favorável - as opções de tratamento incluem quimioterapia e radioterapia;

Estadio avançado desfavorável - as opções de tratamento incluem quimioterapia.

transplante de medula óssea pode ser uma opção de tratamento para alguns casos de linfoma de Hodgkin. Este transplante consiste na aplicação de doses elevadas de quimioterapia ao organismo para destruir a medula óssea, seguindo-se a transplantação de células dendítricas (as células primárias formadas na medula) do dador, que irão restaurar a medula óssea do doente.

O transplante pode ser de duas naturezas:

 

  • autólogo – o dador de medula é o próprio doente – as células dendítricas são colhidas antes da aplicação de quimioterapia, e reimplantadas de seguida;

 

  • alogénico – as células estaminais a transplantar são doadas por um dador. O dador pode ser ou não um familiar, desde que seja compatível.

 

De forma geral, os transplantes autólogos são os utilizados no caso do linfoma de Hodgkin.
 

Follow-up

O tratamento do linfoma de Hodgkin é sempre orientado por um hematologista clínico e deverá manter o seguimento na consulta de hematologia, realizando exames regulares de sangue e de imagem.

Linfoma de Hodgkin em números
230
casos/ano em Portugal
0,40%
de todos os cancros

O orgão

 

O sistema linfático

O sistema linfático consiste numa rede ramificada de vasos que percorre todo o nosso organismo, transportando a linfa a todos os tecidos, um fluído que contém glóbulos brancos, em particular linfócitos, responsáveis pelo combate às infecções.

Os vasos linfáticos estão conectados a pequenas massas de tecido, denominados de gânglios linfáticos. Os gânglios linfáticos são pequenos depósitos de linfócitos, funcionando como filtros da linfa para eliminar bactérias ou outras substâncias perigosas que nela circulem. No organismo temos aglomerados de gânglios linfáticos em zonas como as axilas, virilhas, abdómen, no pescoço e no tórax.

Outros elementos constituintes do sistema linfático são as amígdalas, o baço, o timo e a medula óssea. O tecido linfático existe ainda na pele, estômago e intestino delgado.

O sistema linfático está intimamente ligado aos vasos sanguíneos, havendo entre os dois sistemas, circulatório e linfático, ligações. Os glóbulos brancos estão presentes, na linfa, mas também no sangue.

 

Os linfócitos

Os linfócitos são as principais células do sistema imunitário. Os línfócitos são glóbulos brancos que são formados na medula óssea, baço e amígdalas, sendo depois libertados para a corrente sanguínea e linfática, como as outras células do sangue. O timo e os gânglios linfáticos são órgãos onde também se concentram linfócitos para amadurecerem, crescerem e se dividirem depois de terem contactado com microrganismos.

Em resumo, estas células estão dispersas pelo organismo: circulam e podem ficar temporariamente retidos nos vários órgãos, principalmente nos órgãos linfóides e na medula óssea.

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