Linfoma de Hodgkin
O que é?
O Linfoma de Hodgkin é um tipo de cancro hematológico.
Linfoma é um termo genérico para classificar os cancros que se desenvolvem nos órgãos do sistema linfático. No Linfoma de Hodgkin as células características são denominadas células Reed-Sternberg e são originadas em linfócitos de tipo B
O Linfoma de Hodgkin pode atingir qualquer zona do sistema linfático, mas mais frequentemente afecta gânglios na região torácica e do pescoço, e a sua disseminação acontece habitualmente de forma sequencial, afetando o conjunto de gânglios imediatamente seguintes.
O Linfoma de Hodgkin é uma doença que aparece mais frequentemente em adultos jovens com gânglios aumentados de volume no pescoço ou no tórax, mas ocorre, em ¼ dos casos, em indivíduos mais idosos.
Prevenção
Não existem estratégias para a prevenção e diagnóstico precoce do linfoma de Hodgkin.
Fatores de Risco
Qualquer comportamento ou condição que aumenta o seu risco de ter uma doença é um factor de risco. Se um ou mais fatores de risco se aplicarem a si, não quer dizer que desenvolverá necessariamente um Linfoma de Hodgkin. Da mesma forma, o Linfoma de Hodgkin pode aparecer em indivíduos que não apresentem fatores de risco conhecidos.
Ainda não foi possível encontrar as causas para o Linfoma de Hodgkin, mas alguns fatores de risco são conhecidos. Os principais fatores de risco são:
- Idade - Existem dois picos de incidência desta doença – entre os 15 e os 34 anos e depois, a partir dos 55 anos;
- Sexo masculino;
- Infeção pelo vírus de Epstein- Barr ou Infeção pelo vírus de Imunodeficiência humana (HIV);
- Antecedentes familiares - Ter um parente de primeiro grau com esta doença.
Sintomas
Os sintomas de Linfoma de Hodgkin não são exclusivos, podem aparecer noutras doenças. O facto de ter um ou mais dos sintomas aqui descritos não significa que tem Linfoma de Hodgkin.
Deverá estar atento e consultar o seu médico se tiver os seguintes sintomas:
- Aumento de dimensões dos gânglios no pescoço, axilas e/ou virilhas
- Febre sem motivo aparente
- Suores nocturnos intensos
- Fadiga severa
- Perda de peso sem razão aparente
- Lesões da pele com ou sem comichão
- Aumento de sensibilidade aos efeitos do álcool ou sentir dor em gânglios linfáticos depois de ingerir álcool
A quem me devo dirigir?
Em caso de suspeita de Linfoma de Hodgkin, devido a sintomas ou a um exame complementar de diagnóstico que apresente uma alteração, deve dirigir-se a um Hematologista Clínico, a equipa de hematologia CUF está disponível para o ver de imediato.
Faça o seu pedido de contacto para o podermos acompanhar desde o primeiro momento. Se preferir pode agendar uma consulta através da nossa linha gratuita.
Subtipos de Linfoma de Hodgkin
Há dois tipos de Linfoma de Hodgkin:
- Clássico – é o tipo de Linfoma de Hodgkin mais comum. Podem ser ainda classificados como:
- esclerose nodular;
- celularidade mista;
- depleção de linfócitos;
- rico em linfócitos.
- Nodular com predominância de linfócitos – é um tipo raro de Linfoma de Hodgkin, que pode ser tratado de forma diferente do tipo clássico.
Num doente com história cínica e exame clínico suspeitos de Linfoma de Hodgkin, para diagnosticar a doença usam-se exames com o objectivo de perceber quantas são as regiões ganglionares afectadas pela doença, e se de facto se trata de doença de Hodgkin.
Os exames de diagnóstico são:
- Biópsia ao gânglio aumentado - deve ser feita uma biopsia que retira todo o gânglio (biopsia excisional) ou, em casos seleccionados, uma micro biópsia guiada por imagem ecografia ou TAC (a simples aspiração de células no gânglio não permite obter quantidade suficiente para que o anatomopatologista consiga diagnosticar o linfoma de Hodgkin);
- Biópsia de medula óssea - hoje em dia só raramente é executada; o médico utiliza uma agulha para colher amostras de osso e medula, com recurso a anestesia local
Outros exames, para avaliar a extensão:
- Análises
- Exames radiológicos como a TAC;
- Exames de Medicina Nuclear como o PET.
Só quando observado ao microscópio o material colhido através de uma biopsia é que é possível confirmar o diagnóstico de Linfoma de Hodgkin.
O estadiamento é o processo pelo qual avaliamos a extensão do Linforma de Hodgkin aos vários orgãos e sistemas. A informação obtida pelo processo de estadiamento determina o estádio da doença, fundamental para definir o prognóstico e o tratamento poder ser planeado.
O estadiamento faz-se com recurso a exames de imagem e de medicina nuclear, nomeadamente TAC e PET.
A PET é, isoladamente, a técnica mais útil para definir a extensão da doença
Com base nos exames efectuados, o estadiamento do Linforma de Hodgkin pode ser classificado em estádios I a IV. No entanto, há um complemento do estadiamento que está relacionado com os sintomas que o doente tem:
Grupos A, B, E e S:
A: O doente não tem febre, perda de peso ou suores nocturnos, chama-se a esta tríade sintomas B;
B: O doente tem sintomas B;
E: O doente tem doença num órgão não linfóide, mas que pode estar contíguo a um conglomerado ganglionar. Por exemplo o pulmão;
S: O doente tem doença no baço.
Relativamente aos estadios do Linforma de Hodgkin, os mesmos caracterizam-se da seguinte forma:
Estadio I - A doença abrange um território ganglionar isolado (por exemplo, o pescoço)
Estadio II - A doença abrange dois territórios linfóides que estão do mesmo lado do diafragma, ou seja, na “parte de cima” do corpo ou na “parte de baixo” do corpo.
Estadio III - A doença abrange dois territórios linfóides que estão de lados diferentes do diafragma, ou seja, na “parte de cima” do corpo e na “parte de baixo” do corpo.
Estadio IV - A doença abrange os dois lados do diafragma e outros orgãos não linfóides como por exemplo o pulmão, o fígado, o cérebro ou a medula óssea.
A avaliação de risco depende ainda de outros factores (características do doente ou da doença) e permite apoiar as opções terapêuticas.
Tendo em conta o estadiamento e o risco e idade do doente a equipa clínica multidisciplinar avaliará o melhor tratamento a seguir. A base do tratamento é a quimioterapia, em casos seleccionados é também adicionada a radioterapia
Tipicamente:
Estádio precoce - o tratamento inicia-se por quimioterapia e num segundo tempo é adicionada a radioterapia dirigida ao grupo ganglionar afectado
Estádio avançado favorável - o tratamento é habitualmente feito em exclusivo com quimioterapia
Na actualidade, outras modalidades de tratamento como a imunoterapia (nivolumab ou pembrolizumab) ou o uso de anticorpos conjugados (brentuximab vedotina) vão ganhando importância na prática clínica e permitem obter ligeiros ganhos em termos de resposta ao tratamento
O transplante de medula óssea não é habitualmente uma opção de tratamento, ocasionalmente pode ser usado em formas de doença refractária ou recaída do linfoma; é geralmente usado o transplante autólogo.
Follow-up
O tratamento do linfoma de Hodgkin é sempre orientado por um hematologista clínico e deverá manter o seguimento na consulta de hematologia.
O doente é avaliado mês a mês, são repetidos exames dirigidos aos locais de doença (avaliação de resposta, mais uma vez PET é determinante). Cerca de 90% dos Linfomas de Hodgkin são curados, mas os doentes devem ser vigiados ao longo da vida quer pelo risco de recidiva quer pelo risco de complicações tardias da quimio ou radioterapia.
O orgão
O sistema linfático
O sistema linfático consiste numa rede ramificada de vasos que percorre todo o nosso organismo, transportando a linfa a todos os tecidos, um fluído que contém glóbulos brancos, em particular linfócitos, responsáveis pelo combate às infecções.
Os vasos linfáticos estão conectados a pequenas massas de tecido, denominados de gânglios linfáticos. Os gânglios linfáticos são pequenos depósitos de linfócitos, funcionando como filtros da linfa para eliminar bactérias ou outras substâncias perigosas que nela circulem. No organismo temos aglomerados de gânglios linfáticos em zonas como as axilas, virilhas, abdómen, no pescoço e no tórax.
Outros elementos constituintes do sistema linfático são as amígdalas, o baço, o timo e a medula óssea. O tecido linfático existe ainda na pele, estômago e intestino delgado.
O sistema linfático está intimamente ligado aos vasos sanguíneos, havendo entre os dois sistemas, circulatório e linfático, ligações. Os glóbulos brancos estão presentes, na linfa, mas também no sangue.
Os linfócitos
Os linfócitos são as principais células do sistema imunitário. Os línfócitos são glóbulos brancos que são formados na medula óssea, baço e amígdalas, sendo depois libertados para a corrente sanguínea e linfática, como as outras células do sangue. O timo e os gânglios linfáticos são órgãos onde também se concentram linfócitos para amadurecerem, crescerem e se dividirem depois de terem contactado com microrganismos.
Em resumo, estas células estão dispersas pelo organismo: circulam e podem ficar temporariamente retidos nos vários órgãos, principalmente nos órgãos linfóides e na medula óssea.
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