Linfoma não Hodgkin
O que é?
O Linfoma não Hodgkin é um tipo de cancro hematológico.
Linfoma é um termo genérico para classificar os cancros que se desenvolvem no sistema linfático. Esta doença assemelha-se a um cancro na medida em que o mecanismo da sua formação é equivalente.
No caso do Linfoma não Hodgkin as células de origem deste cancro são os linfócitos, B ou T.
Uma vez que os linfócitos circulam por todo o organismo, as células anómalas podem ter origem em qualquer zona do sistema linfático e podem afetar várias partes do organismo, incluindo estruturas não linfáticas como a pele, o pulmão ou o cérebro.
A esta condição clínica em que a doença afeta de forma generalizada o organismo, dá-se o nome de doença sistémica.
Prevenção
Não existem estratégias para a prevenção e diagnóstico precoce do Linfoma não Hodgkin.
Deverá adoptar hábitos saudáveis, bem como estar atento a eventuais sintomas.
Fatores de Risco
Qualquer comportamento ou condição que aumenta o seu risco de ter uma doença é um factor de risco. Se um ou mais factores de risco se aplicarem a si, não quer dizer que desenvolverá necessariamente um Linfoma não Hodgkin.
Da mesma forma, o Linfoma não Hodgkin pode aparecer em indivíduos que não apresentem factores de risco conhecidos.
Ainda não foi possível encontrar as causas para o linfoma de Hodgkin, mas alguns factores de risco são conhecidos.
Os principais fatores de risco são:
- Idade – embora possa aparecer em indivíduos jovens, a probabilidade de desenvolver linfoma não-hodgkin aumenta com a idade principalmente a partir da 6ª década de vida;
- Ser do sexo masculino
- Ser de raça caucasiana
- Sofrer das seguintes doenças:
- Síndrome de imunodeficiência congénita
- Doença autoimune
- Síndrome de imunodeficiência adquirida (VIH)
- Infeção com os virus linfotrópico-T tipo I (HTLV-I) ou Ebstein-Barr (EBV)
- Infeção pela bactéria que infecta o estômago e se chama Helicobacter pylori
- Hepatite C
- Ter feito terapêutica imunosupressora após um transplante
- Exposição a pesticidas
- Dieta rica em carne e gordura
- Ter tido doença de Hodgkin
Sintomas
Os sintomas de Linfoma não Hodgkin não são exclusivos, podem aparecer noutras doenças. O facto de ter um ou mais dos sintomas aqui descritos não significa que tem Linfoma não Hodgkin.
Deverá estar atento e consultar o seu médico se tiver os seguintes sintomas:
- Aumento de dimensões dos gânglios no pescoço, axilas e/ou virilhas
- Febre sem razão
- Suores noturnos
- Enorme cansaço
- Perda de peso sem explicação
- Lesões da pele com ou sem comichão
- Dor abdominal, torácica, óssea ou de cabeça
- Abdómen inchado ou sensação de enfartamento
- Tosse, dificuldade em respirar
A quem me devo dirigir?
Em caso de suspeita de linfoma de Hodgkin, devido a sintomas ou a um exame complementar de diagnóstico que apresente uma alteração, deve dirigir-se a um Hematologista Clínico, a equipa de hematologia CUF está disponível para o ver de imediato.
Faça o seu pedido de contacto para o podermos acompanhar desde o primeiro momento. Se preferir pode agendar uma consulta através da nossa linha gratuita.
Subtipos de Linfoma não Hodgkin
Há vários tipos de Linfoma não hodgkin, sendo que os mesmos podem ser agrupados quanto à rapidez com que se formam:
- Linfomas indolentes: têm tendência a crescer e disseminar devagar e a dar poucos sintomas;
- Linfomas agressivos: têm tendência a crescer e disseminar depressa e os doentes costumam estar bastante sintomáticos.
O linfoma difuso de grandes células B é o tipo de Linfoma não hodgkin agressivo mais comum. Constitui cerca de 40% do total de Linfomas.
Relativamente aos Linfomas não-hodgkin indolentes, o mais comum é o linfoma folicular.
Num doente com história cínica e exame clínico suspeitos de lLnfoma não Hodgkin, para diagnosticar a doença usam-se exames com o objetivo de perceber quantas são as regiões ganglionares afetadas pela doença, e se de facto se trata de Linfoma não Hodgkin.
Os exames de diagnóstico são:
- Exames de sangue detalhados e de urina
- Biópsia ao gânglio aumentado - deve ser feita uma biópsia que retira todo o gânglio (biópsia excisional) ou, em casos seleccionados, uma micro biópsia guiada por imagem ecografia ou TAC (a simples aspiração de células no gânglio não permite obter quantidade suficiente para que o anatomopatologista consiga diagnosticar o linfoma não Hodgkin)
- Biopsia à medula óssea – o médico utiliza uma agulha para colher amostras de osso e medula, com recurso a anestesia local
O diagnóstico de Linfoma não Hodgkin só é possível mediante análise de tecido, por médicos experientes e com o recurso a técnicas laboratoriais avançadas.
O estadiamento é o processo pelo qual avaliamos a extensão do Linfoma não Hodgkin aos vários órgãos e sistemas. A informação obtida pelo processo de estadiamento determina o estádio da doença, fundamental para o planeamento do tratamento.
Ao confirmar-se o diagnóstico de Linfoma não Hodgkin, o passo seguinte consiste em proceder ao estadiamento da doença através dos seguintes exames (se não foram efectuados na fase de diagnóstico):
- Biopsia à medula óssea – o médico utiliza uma agulha para colher amostras de osso e medula, com recurso a anestesia local
- Exames radiológicos como a TAC e RMN
- Exames de Medicina Nuclear como o PET
- Punção lombar – procedimento que consiste na aspiração do líquido cefalorraquidiano da espinal medula, através da utilização de uma agulha e com recurso a anestesia local.
Com base nos exames efetuados, o estadiamento do Linfoma não Hodgkin pode ser classificado em estadios I a IV:
Estadio I - O linfoma encontra-se limitado a um território ganglionar;
Estadio II - O linfoma está limitado a dois territórios ganglionares, ambos do mesmo lado do diafragma, do tórax ou do abdómen;
Estadio III - O linfoma está presente em territórios ganglionares de ambos os lados do diafragma, no tórax e no abdómen;
Estadio IV - Neste estadio o linfoma está disseminado em orgãos não linfóides, como fígado, pulmões ou cérebro.
Adicionalmente, há um complemento do estadiamento que está relacionado com os sintomas que o doente tem:
A: O doente não tem febre, perda de peso ou suores nocturnos, chama-se a esta tríade sintomas B;
B: O doente tem sintomas B.
A avaliação de risco depende ainda de outros factores (características do doente ou da doença) e permite apoiar as opções terapêuticas.
Tendo em conta o estadiamento, a existência de sintomas e a idade, equipa clínica multidisciplinar avaliará o melhor tratamento a seguir:
- Linfoma indolente - sendo linfomas de lento crescimento e baixa agressividade são frequentemente observados e só tratados quando necessário
- Linfoma agressivo - são sempre tratados, habitualmente com quimioterapia agressiva associada a imunoterapia com anticorpos específicos para as células de linfoma (o mais usado é o rituximab), por vezes com radioterapia associada
A diversidade de tipos de Linfoma não hodgkin (mais de 50) implica diferentes tratamentos, que não serão aqui descritos.
Novos fármacos e novas estratégias de tratamento têm sido desenvolvidas e introduzidas na prática clínica, incluindo imunomoduladores, anticorpos específicos para células de linfoma, anticorpos conjugados, anticorpos biespecíficos, imunoterapia com células CAR-T
O transplante de medula óssea pode ser uma opção de tratamento para alguns casos de Linfoma não Hodgkin, em especial após recidiva da doença. Este transplante consiste na aplicação de doses elevadas de quimioterapia ao organismo para destruir a medula óssea, seguindo-se a transplantação de células medulares (as células primárias formadas na medula) colhidas previamente do doente (auto transplantação) ou do dador (alo transplantação), que irão restaurar a medula óssea do doente.
Caso a doença esteja presente no estômago (chamado linfoma associado às mucosas ou linfoma MALT) devido à bactéria helicobacter pylori, o tratamento do linfoma passa sempre pela utilização de antibióticos; este tratamento erradica o linfoma em cerca de 80% dos doentes.
A radiação pode ser também uma opção de tratamento do Linfoma não hodgkin, por vezes isoladamente mas frequentemente combinada com quimioterapia.
Follow-up
O tratamento do Linfoma não Hodgkin é sempre orientado por um hematologista clínico e deverá manter o seguimento na consulta de hematologia fazendo exames regulares de sangue e de imagem. A avaliação da resposta obriga habitualmente a repetir todos os exames iniciais.
No geral cerca de 50% dos casos têm cura ou longa sobrevivência. Em todos deve ser mantido o acompanhamento quer pelo risco de recidiva quer pelo risco de complicações tardias
O orgão
O Sistema Linfático
O sistema linfático consiste numa rede ramificada de vasos que percorre todo o nosso organismo, transportando a linfa a todos os tecidos, um fluído que contém glóbulos brancos, em particular linfócitos, responsáveis pelo combate às infeções.
Os vasos linfáticos estão conectados a pequenas massas de tecido, denominados de gânglios linfáticos. Os gânglios linfáticos são pequenos depósitos de linfócitos, funcionando como filtros da linfa para eliminar bactérias ou outras substâncias perigosas que nela circulem. No organismo temos aglomerados de gânglios linfáticos em zonas como as axilas, virilhas, abdómen, no pescoço e no tórax.
Outros elementos constituintes do sistema linfático são as amígdalas, o baço, o timo e a medula óssea. O tecido linfático existe ainda na pele, estômago e intestino delgado.
Os Linfócitos
Os linfócitos são as principais células do sistema imunitário. Os línfócitos são glóbulos brancos que são formados na medula óssea, baço e amígdalas, sendo depois libertados para a corrente sanguínea e linfática, como as outras células do sangue. O timo e os gânglios linfáticos são órgãos onde também se concentram linfócitos para amadurecerem, crescerem e se dividirem depois de terem contactado com microrganismos. Em resumo, estas células estão dispersas pelo organismo: circulam e podem ficar temporariamente retidos nos vários órgãos, principalmente nos órgãos linfóides e na medula óssea.
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