O que é?
Prevenção
Fatores de Risco
Sintomas
A quem me devo dirigir?

linfoma é um termo genérico para classificar os cancros que se desenvolvem no sistema linfático. Esta doença assemelha-se a um cancro na medida em que o mecanismo da sua formação é equivalente.

No caso do Linfoma não Hodgkin as células de origem deste cancro são os linfócitos.

Quando as células perdem o mecanismo de controlo e sofrem alterações no seu genoma (DNA), tornam-se células de cancro, que não morrem quando envelhecem ou se danificam, e produzem novas células que não são necessárias de forma descontrolada, resultando na formação de um cancro.

Estes linfócitos anormais, não cumprem a sua função de proteção contra infeções e outras doenças.

Uma vez que os linfócitos circulam por todo o organismo, as células anómalas podem ter origem em qualquer zona do sistema linfático e podem afetar várias partes do organismo, embora a sua disseminação aconteça de forma sequencial afetando o conjunto de gânglios imediatamente seguintes.

A esta condição clínica em que a doença afeta de forma generalizada o organismo, dá-se o nome de doença sistémica.

Não existem estratégias para a prevenção e diagnóstico precoce do Linfoma não Hodgkin.

Deverá adoptar hábitos saudáveis, bem como estar atento a eventuais sintomas.

Qualquer comportamento ou condição que aumenta o seu risco de ter uma doença é um factor de risco. Se um ou mais factores de risco se aplicarem a si, não quer dizer que desenvolverá necessariamente um Linfoma não Hodgkin.

Da mesma forma, o Linfoma não Hodgkin pode aparecer em indivíduos que não apresentem factores de risco conhecidos.

Ainda não foi possível encontrar as causas para o linfoma de Hodgkin, mas alguns factores de risco são conhecidos.

Os principais fatores de risco são:

Idade – embora possa aparecer em indivíduos jovens, a probabilidade de desenvolver linfoma não-hodgkin aumenta com a idade principalmente a partir da 6ª década de vida;

- Ser do sexo masculino

- Ser de raça caucasiana

- Sofrer das seguintes doenças:

  •   Síndrome de imunodeficiência congénita
  •   Doença autoimune
  •   Síndrome de imunodeficiência adquirida (VIH)
  •   Infeção com os virus linfotrópico-T tipo I (HTLV-I) ou Ebstein-Barr (EBV)
  •   Infeção pela bactéria que infecta o estômago e se chama Helicobacter pylori
  •   Hepatite C

- Ter feito terapêutica imunosupressora após um transplante

- Exposição a pesticidas

- Dieta rica em carne e gordura

- Ter tido doença de Hodgkin

Os sintomas de linfoma não Hodgkin não são exclusivos, podem aparecer noutras doenças. O facto de ter um ou mais dos sintomas aqui descritos não significa que tem linfoma não Hodgkin.

Deverá estar atento e consultar o seu médico se tiver os seguintes sintomas:

  • Aumento de dimensões dos gânglios no pescoço, axilas e/ou virilhas
  • Febre sem razão
  • Suores noturnos
  • Enorme cansaço
  • Perda de peso sem razão
  • Lesões da pele com ou sem comichão
  • Dor abdominal, torácica, óssea ou de cabeça
  • Abdómen inchado ou sensação de enfartamento
  • Tosse, dificuldade em respirar

Em caso de suspeita de linfoma de Hodgkin, devido a sintomas ou a um exame complementar de diagnóstico que apresente uma alteração, deve dirigir-se a um Hematologista Clínico.

Hematologia

Subtipos de Linfoma não Hodgkin

Há vários tipos de linfoma não hodgkin, sendo que os mesmos podem ser agrupados quanto à rapidez com que se formam:

  • Linfomas indolentes: têm tendência a ser a crescer e disseminar devagar e a dar poucos sintomas;
  • Linfomas agressivos: têm tendência a crescer e disseminar depressa e os doentes costumam estar bastante sintomáticos.

linfoma difuso de grandes células B é o tipo de linfoma não hodgkin agressivo mais comum.

Relativamente aos linfomas não-hodgkin indolentes, o mais comum é o linfoma folicular.

Diagnóstico e Estadiamento
Diagnóstico

Num doente com história cínica e exame clínico suspeitos de linfoma não Hodgkin, para diagnosticar a doença usam-se exames com o objetivo de perceber quantas são as regiões ganglionares afetadas pela doença, e se de facto se trata de linfoma não Hodgkin.

Os exames de diagnóstico são:

  • Exames de sangue detalhados e de urina

 

  • Biópsia ao gânglio aumentado - deve ser feita uma biopsia que retira todo o gânglio – biopsia excisional - uma vez que a simples biopsia por aspiração de células no gânglio não permite obter quantidade suficiente para que o anatomo-patologista consiga diagnosticar o linfoma não Hodgkin. Pode haver ocasiões em que a biopsia é difícil devido à região onde cresce o linfoma, por exemplo, na parte de trás do abdómen ou no cérebro. Nesses casos pode ter de se assumir o diagnóstico, tendo em conta os exames laboratoriais e de imagem, embora isto seja raro acontecer

 

  • Biopsia à medula óssea – o médico utiliza uma agulha para colher amostras de osso e medula, com recurso a anestesia local

 

Só quando observado ao microscópio o material colhido através de uma biopsia é que é possível confirmar o diagnóstico de Linfoma não Hodgkin.

Estadiamento

estadiamento é o processo pelo qual avaliamos a extensão do linfoma não Hodgkin aos vários órgãos e sistemas. A informação obtida pelo processo de estadiamento determina o estadio da doença, fundamental para o tratamento poder ser planeado.

Ao confirmar-se o diagnóstico de linfoma não hodgkin, o passo seguinte consiste em proceder ao estadiamento da doença através dos seguintes exames (se não foram efectuados na fase de diagnóstico):

  • Biopsia à medula óssea – o médico utiliza uma agulha para colher amostras de osso e medula, com recurso a anestesia local
  • Exames radiológicos como a TAC RMN
  • Exames de Medicina Nuclear como o PET
  • Punção lombar – procedimento que consiste na aspiração do líquido cefalorraquidiano da medula, através da utilização de uma agulha e com recurso a anestesia local.

Com base nos exames efetuados, o estadiamento do linfoma não hodgkin pode ser classificado em estadios I a IV:

Estadio I - O linfoma encontra-se limitado a um território ganglionar;

Estadio II - O linfoma está limitado a dois territórios ganglionares, ambos do mesmo lado do diafragma, do tórax ou do abdómen;

Estadio III - O linfoma está presente em territórios ganglionares de ambos os lados do diafragma, no tórax e no abdómen;

Estadio IV - Neste estadio o linfoma está disseminado em orgãos não linfóides, como fígado, pulmões ou cérebro.

 

Os linfomas podem ainda ser classificados quanto à agressividade da doença:

  • Linfomas indolentes 
  • Linfomas agressivos 

 

Adicionalmente, há um complemento do estadiamento que está relacionado com os sintomas que o doente tem:

A: O doente não tem febre, perda de peso ou suores nocturnos, chama-se a esta tríade sintomas B;

B: O doente tem sintomas B.

Tratamento
Tendo em conta o estadiamento

A equipa clínica multidisciplinar avaliará o melhor tratamento a seguir:

-Linfoma indolente do estadio I ou II (se for estadio II, os territórios ganglionares afetados devem ser contíguos) - pode optar-se por vigilância apertada se for esse o acordo entre doente e o seu médico; se a decisão for proceder ao tratamento, as opções poderão passar por radioterapia, com ou sem quimioterapia e terapêutica biológica dirigida;

-Linfoma agressivo do estadio I ou II (se for estadio II os territórios ganglionares afetados devem ser contíguos) - as opções passam por quimioterapia e terapêutica biológica dirigida, com ou sem radioterapia;

-Linfoma indolente do estadio II, III ou IV - o tratamento depende dos sintoma e da extensão da doença e pode optar-se por vigilância apertada, quimioterapia, terapêutica biológica dirigida ou radioterapia;

-Linfoma agressivo do estadio II, III ou IV - deve ser tratado com quimioterapia e terapêutica biológica dirigida.

transplante de medula óssea pode ser uma opção de tratamento para alguns casos de linfoma não Hodgkin. Este transplante consiste na aplicação de doses elevadas de quimioterapia ao organismo para destruir a medula óssea, seguindo-se a transplantação de células dendítricas (as células primárias formadas na medula) do dador, que irão restaurar a medula óssea do doente.

O transplante pode ser de duas naturezas:

  • autólogo – o dador de medula é o próprio doente – as células estaminais são colhidas antes da aplicação de quimioterapia, e reimplantadas de seguida;
  • alogénico – as células estaminais a transplantar são doadas por um dador. O dador pode ser ou não um familiar, desde que seja compatível.

Caso a doença esteja presente no estômago devido ao vírus do helicobacter pylori, o tratamento do linfoma pode passar pela utilização de antibióticos.

A radiação sistémica pode ser também uma opção de tratamento do linfoma não hodgkin. A mesma consiste na injeção de um radiofarmaco que percorre todo o organismo para localizar as células de linfoma e destruí-las.

Follow-up

O tratamento do linfoma não Hodgkin é sempre orientado por um hematologista clínico e deverá manter o seguimento na consulta de hematologia fazendo exames regulares de sangue e de imagem.

Linfoma não Hodgkin em números
2 084
casos/ano em Portugal
3,6%
de todos os cancros

O orgão

 

O Sistema Linfático

O sistema linfático consiste numa rede ramificada de vasos que percorre todo o nosso organismo, transportando a linfa a todos os tecidos, um fluído que contém glóbulos brancos, em particular linfócitos, responsáveis pelo combate às infeções.

Os vasos linfáticos estão conectados a pequenas massas de tecido, denominados de gânglios linfáticos. Os gânglios linfáticos são pequenos depósitos de linfócitos, funcionando como filtros da linfa para eliminar bactérias ou outras substâncias perigosas que nela circulem. No organismo temos aglomerados de gânglios linfáticos em zonas como as axilasvirilhasabdómen, no pescoço e no tórax.

Outros elementos constituintes do sistema linfático são as amígdalas, o baço, o timo e a medula óssea. O tecido linfático existe ainda na pele, estômago e intestino delgado.

 

Os Linfócitos

Os linfócitos são as principais células do sistema imunitário. Os línfócitos são glóbulos brancos que são formados na medula óssea, baço e amígdalas, sendo depois libertados para a corrente sanguínea e linfática, como as outras células do sangue. O timo e os gânglios linfáticos são órgãos onde também se concentram linfócitos para amadurecerem, crescerem e se dividirem depois de terem contactado com microrganismos. Em resumo, estas células estão dispersas pelo organismo: circulam e podem ficar temporariamente retidos nos vários órgãos, principalmente nos órgãos linfóides e na medula óssea.