O que é?

A fenda palatina é uma embriopatia que afeta o palato mole e duro em graus variados. Pode associar-se a fenda labial.

A sua incidência anual varia entre 1/3.300 e 1/10.000 nascimentos, sendo mais frequente no género feminino.

Em Portugal, estima-se que cerca de 1 em cada 600 crianças que nasce é portadora de uma fenda labial, palatina ou lábio-palatina. Ou seja, nascem em Portugal cerca de 150 crianças por ano com esta malformação.

 

A fenda palatina tem uma localização mediana, unindo a cavidade bucal às duas fossas nasais e à nasofaringe.

As suas formas clínicas variam desde uma fenda com um entalhe na parte posterior do palato duro até uma fenda completa do palato que se estende até à região posterior.

Existem outros tipos, como a fenda submucosa do palato, que se encontram cobertas por mucosa oral e nasal, tornando o diagnóstico mais difícil.

Causas

Esta embriopatia aparece entre a 7ª e a 12 ª semana de gravidez e resulta de erro na fusão do processo palatino.

Pensa-se que as fendas não-sindrómicas resultem de uma combinação de fatores genéticos e ambientais.

A exposição a álcool, tabaco ou drogas durante a gravidez pode influenciar a suscetibilidade genética.

A Diabetes diagnosticada antes da gravidez também aumenta o risco de desenvolvimento de fenda palatina.

Medicamentos como alguns anti-epiléticos também se associam a um risco mais elevado.

Sintomas

A fenda palatina pode perturbar a sucção-deglutição em recém-nascidos em diferentes graus.

Nas formas não associadas a síndromes, a alimentação normal é possível. Nas formas sindrómicas, existe um risco de aspiração de alimentos.

Pode ocorrer interferência com o normal funcionamento da trompa de Eustáquio, causando otites de repetição e hipoacusia.

Os problemas de alinhamento dentário são causados por um erro no crescimento do maxilar.

Podem ocorrer ainda dificuldades na fala.

Aspeto fundamental a referir é o impacto da fenda palatina na fisionomia da criança e, portanto, na sua imagem e autoestima. É essencial gerir bem este aspeto, de modo a minimizar as consequências psicológicas desta afeção.

Diagnóstico

O diagnóstico é fundamentalmente clínico.

A presença de malformações associadas permite a diferenciação entre formas isoladas ou associadas a síndromes.

O diagnóstico pré-natal por ecografia é possível a partir do 2 º trimestre. Quando esse diagnóstico é estabelecido, a mãe deve ser encaminhada para um centro de diagnóstico pré-natal, a fim de se estabelecer se é uma anomalia isolada ou associada a outras perturbações.

Tratamento

O tratamento requer uma intervenção médica e cirúrgica multidisciplinar desde o nascimento até ao fim do desenvolvimento.

Como regra, envolve cirurgia primária, por vezes seguida de cirurgia secundária (maxilo-facial e plástica).

Após a cirurgia, o acompanhamento deve ser adaptado à criança de modo a resolver os problemas morfológicos e funcionais que possam surgir durante o crescimento e desenvolvimento.

Esse acompanhamento envolve terapia da fala, tratamento ortodôntico para os problemas de alinhamento dentário, cirurgia maxilar, se necessária, e acompanhamento regular por um médico otorrinolaringologista para controlo de otites ou outras perturbações.

O prognóstico é variável e depende da qualidade da gestão inicial e do acompanhamento regular. As formas sindrómicas apresentam pior prognóstico, com problemas de fala mais graves, que requerem tratamento cirúrgico complementar.

Prevenção

Sendo uma anomalia congénita, não pode ser prevenida.

De qualquer modo, a mulher grávida pode minimizar o seu risco, evitando o tabaco, álcool e fármacos potencialmente nocivos e fazendo um correto acompanhamento da sua gravidez.

Fontes

Orphanet, dezembro 2011

Division of Birth Defects and Developmental Disabilities, NCBDDD, Centers for Disease Control and Prevention, outubro 2014

Cleft Palate Foundation, 2014