Cancro Neuroendócrino

O que é?
Prevenção
Fatores de Risco
Sintomas
A quem me devo dirigir?

O cancro neuroendócrino tem origem nas células neuroendócrinas. Dada a localização dispersa destas células nos epitélios, o cancro neuroendócrino pode aparecer em inúmeros locais do corpo.

O mais frequente é o cancro neuroendócrino do tubo digestivo ou do pâncreas, mas estas células podem também dar origem a cancros neuroendócrinos nos sistemas respiratório e genitourinário, embora menos frequentes.

Os cancros neuroendócrinos são raros e crescem devagar. A maioria tem origem no apêndice, intestino delgado ou recto. Por vezes, forma-se mais que um tumor. 

Os doentes com os síndromes familiares ou as doenças referidas em Fatores de Risco podem ser alvo duma vigilância mais apertada por parte do médico assistente.

Qualquer comportamento ou condição que aumenta o seu risco de ter uma doença é um fator de risco. Se um ou mais fatores de risco se aplicarem a si, não quer dizer que desenvolverá necessariamente cancro neuroendócrino. Da mesma forma, o cancro neuroendócrino pode aparecer em indivíduos que não apresentem fatores de risco conhecidos.


Ainda não foi possível encontrar as causas para o cancro neuroendócrino, mas alguns factores de risco são conhecidos. Os principais fatores de risco são:
 

Doenças genéticas:

  • Neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1);
  • Neurofibromatose tipo 1.

 

Doenças que afectam a capacidade do estômago de segregar ácido:

  • Gastrite atrófica;
  • Anemia perniciosa;
  • Síndrome de Zollinger-Ellison.

Os sintomas de cancro neuroendócrino não são exclusivos, podem aparecer noutras doenças. O fato de ter um ou mais dos sintomas aqui descritos não significa que tem cancro neuroendócrino.


O crescimento do cancro neuroendócrino e as hormonas que o mesmo produz podem causar sintomas. Alguns cancros neuroendócrinos, nomeadamente os do estômago ou apêndice podem não causar sintomas. Os cancros neuroendócrinos são frequentemente diagnosticados como achado ocasional durante a investigação de outras doenças.
 

Os cancros neuroendócrinos do intestino delgado (duodeno, jejuno e ileon), cólon e recto causam sintomas pela forma como crescem ou por causa das hormonas que produzem. Deverá estar atento e consultar o seu médico se tiver os seguintes sintomas ou uma combinação dos mesmos:

  • Dor abdominal
  • Obstipação
  • Diarreia
  • Alteração de cor das fezes
  • Náusea
  • Vómitos
  • Icterícia
  • Pirose (sensação de ardor)
  • Perda de peso sem razão
  • Enorme cansaço
  • Sensação de inchaço
  • Diarreia
  • Perda de peso sem razão
  • Hemorragia nas fezes
  • Dor pélvica
  • Obstipação

As hormonas produzidas pelo cancro neuroendócrino do tubo digestivo são geralmente destruídas por substâncias produzidas no fígado chamadas enzimas. Se as hormonas produzidas pelo cancro neuroendócrino entram em circulação ou se o fígado ou outros órgãos à distância já foram invadido pelo cancro neuroendócrino e não as conseguem destruir, os doentes podem ter sintomas relacionados com a presença destas hormonas no sangue. A isto chama-se síndrome carcinóide e os seus sintomas são os seguintes:

  • Face e pescoço encarnados ou com sensação de aumento de temperatura
  • Dor abdominal
  • Sensação de inchaço
  • Diarreia
  • Falta de ar ou dificuldade em respirar
  • Frequência cardíaca aumentada

Em caso de suspeita de cancro, devido a sintomas ou a um exame complementar de diagnóstico que apresente uma alteração, deve dirigir-se ao seu médico assistente, a um Gastrenterologista, a um Cirurgião Geral ou em alternativa, menos habitual, a um Oncologista.

Subtipos de cancro Neuroendócrino

Há vários tipos de cancros neuroendócrinos de acordo com a sua localização e tipo de células que estão na sua génese:

  • Carcinóide do pulmão ou do tubo digestivo
  • Cancro neuroendócrino pancreático
  • Carcinoma medular da glândula tiróide
  • Carcinoma das células de Merckel ou cancro neuroendócrino da pele
  • Feocromocitoma da glândula supra renal
  • Carcinoma de pequenas células do pulmão ou genitourinário
  • Carcinóide de células grandes, mais comum no pulmão

Neste site abordamos essencialmente os cancros neuroendócrinos do tubo digestivo e pâncreas, os mais frequentes.
 

Diagnóstico e Estadiamento
Diagnóstico

Num doente com história cínica e exame clínico suspeitos de cancro neuroendócrino devem ser feitos vários exames:

- Análises gerais que incluem um marcador tumoral chamado cromogranina A e análises também à urina;

- Exames radiológicos que podem incluir ecografiaTACRessonância Magnética;

- Exames de medicina nuclear que podem incluir a cintigrafia por emissão de positrões (PET) e ainda uma cintigrafia específica dos cancros neuroendócrinos com metaiodobenzilguanidina (MIBG);

Exames endoscópicos para através destes procurar uma lesão da qual seja possível colher uma amostra através de uma biópsia.

Só depois da observação ao microscópio de material biológico proveniente dum tumor por um anatomo-patologista é que pode ser feito o diagnóstico inequívoco de cancro neuroendócrino.

Estadiamento

estadiamento é o processo pelo qual nos certificamos se as células do cancro neurondócrino disseminaram a outras estruturas próximas ou distantes. A informação obtida pelo processo de estadiamento determina o estadio da doença, fundamental para o planeamento do tratamento.

No caso do cancro neuroendócrino podem ser pedidos, se ainda não foram:

  • Exames radiológicos que podem incluir ecografia, TAC, Ressonância Magnética

 

  • Exames de medicina nuclear que podem incluir a cintigrafia por emissão de positrões (PET) e ainda uma cintigrafia específica dos cancros neuroendócrinos com metaiodobenzilguanidina (MIBG).

Os estadios do cancro neuroendócrino têm implicação no tratamento podendo ser classificado da seguinte forma:

  • Cancro neuroendócrino localizado – são os cancros neuroendócrinos que estão localizados ao nível do tubo digestivo e gânglios linfáticos regionais. Nunca têm disseminação à distância com metastases

 

  • Cancro neuroendócrino metastizado - são os cancros neuroendócrinos disseminados ou metastizados nomeadamente ao nível do fígado e/ou pulmões.
Tratamento
Tendo em conta o estadiamento

Tendo em conta o estadiamento e origem do cancro neuroendócrino, a equipa clínica multidisciplinar avaliará o melhor tratamento a seguir.

- Cancro neuroendócrino localizado – a opção de tratamento é a cirurgia;

- Cancro neuroendócrino metastizado – as opções de tratamento podem incluir:

  • Cirurgia para remover a maioria de tumor ressecável
  • Tratamento hormonal com o análogo duma hormona chamada somatostatina, que anula os efeitos das hormonas produzidas pelo cancro neuroendócrino
  • Radioterapia 
  • Quimioterapia que pode ser sistémica ou local. A terapêutica sistémica é injectada nas veias do braço e vai a todo o corpo, por isso lhe chamamos sistémica. A quimioterapia local no fígado é injectada directamente na artéria hepática (fígado)

- Terapêutica médica contra os vários sintomas do síndrome carcinóide.

Follow-up

Os doentes que tiveram cancro neuroendócrino poderão ser seguidos pelo oncologista ou pelo cirurgião no caso de terem sido operados. Os doentes devem ser observados na consulta e os exames a pedir são exames de imagem e análises de sangue, consoante a decisão do médico.

O orgão

O sistema digestivo é constituído por um conjunto de órgãos que formam o tubo digestivo, conectando a boca ao ânus, por onde passam os alimentos desde que são mastigados até que restam apenas detritos resultantes da digestão, que são eliminados através das fezes. A forrar cada um dos órgãos do tubo estão células epiteliais que formam as mucosas de todas estas diferentes regiões anatómicas.

Dispersas nas mucosas do tubo digestivo com maior presença entre o estômago e o cólon, nomeadamente no intestino delgado, estão as células neuroendócrinas. Também existem células neuroendócrinas nas mucosas dos sistemas respiratório e genitourinário.

As células neuroendócrinas têm uma origem embrionária diferente das restantes células do epitélio, formando-se perto do tecido que vai dar origem ao sistema nervoso central e depois migram para estas localizações. Por essa razão, as células neuroendócrinas encontrarem-se dispersas pelos sistemas respiratório, digestivo e genitourinário. O sistema digestivo tem a maior quantidade destas células do corpo. Estas células têm características mistas: por um lado, parecidas com as células que formam o sistema nervoso – os neurónios - e, por outro, parecidas com as células produtoras de hormonas das glândulas endócrinas.

A função destas células é produzir hormonas que controlam a secreção das mucosas onde estão inseridas e controlar a movimentação das camadas musculares deste órgãos.

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