O que é?
Prevenção
Fatores de Risco
Sintomas
A quem me devo dirigir?

A proliferação anormal de células que invadem ou comprimem os tecidos normais, constitui um tumor, havendo assim tumores ósseos, meníngeos ou do tecido nervoso propriamente dito.

Os tumores primários do Sistema Nervoso têm origem em células do tecido nervoso ou das meninges.

Os tumores secundários são tumores que têm a sua origem em tumores de outros órgãos do corpo que se disseminam para o Sistema Nervoso, ou para as membranas ou osso envolventes.

As metástases constituem a maioria das lesões tumorais encontradas no Sistema Nervoso Central.

Não existem estratégias de prevenção para o cancro do cérebro. Deverá adoptar hábitos saudáveis e estar atento a eventuais sintomas.

Ainda não foi possível encontrar as causas para o cancro cerebral. No entanto há síndromes genéticos que podem aumentar o risco de vir a ter um tumor cerebral.

Os síndromes genéticos associados a fator de risco para o desenvolvimento de cancro do cérebro são:

- Neurofibromatose tipo I ou tipo II

- Doença de von Hippel-Lindau

- Esclerose tuberosa

- Síndrome Li-Fraumeni

- Síndrome de Turcot tipo I ou II

- Síndrome de Gorlin

As queixas clínicas e alterações do exame neurológico de um doente com um tumor dependem da localização tumoral.

 

Tumor encefálico / cerebral

O tumor pode causar queixas cognitivas (desorientação e alterações do raciocínio ou linguagem por exemplo), ou das vias motoras (dificuldades da marcha e mobilidade ou coordenação dos membros) e sensitivas (alterações da sensibilidade persistentes no corpo), crises de epilepsia, mais raramente dificuldades visuais, dores de cabeça e vómitos repetidos.

Tumor medular

Pode surgir na medula cervical (no pescoço), dorsal (no tórax) ou lombar. E pode ser intramedular ou exterior à Medula comprimindo-a.

O tumor pode provocar dor persistente local. No entanto, os sinais de alerta para o doente e o médico são o desenvolvimento de falta de força e/ou sensibilidade dos membros (braços e/ou pernas).

 

Os hospitais da rede CUF têm nas suas equipas especialistas em Neurologia e Neurocirurgia.

Foram também constituídas, no âmbito da atuação da CUF Oncologia, as Unidades de Tumores Cerebrais a Norte e Sul do país, nomeadamente nos hospitais CUF Infante Santo, CUF Descobertas e CUF Porto, para dar resposta aos casos de maior complexidade. São equipas multidisciplinares que incluem médicos especialistas de Neurocirurgia, Neuropatologia, Neuroradiologia, Radioterapia, Oncologia, Neuro-oncologia, Onco-Psicologia e Cuidados Paliativos.

Tumores cerebrais

Subtipos de cancro do cérebro

Os tumores que se desenvolvem no Sistema Nervoso incluem tumores primários e tumores secundários malignos, provenientes de noutros órgãos.

Para além da classificação microscópica morfológica sem outra especificação realizam-se também e de forma selecionada para cada tipo de tumor, estudos moleculares complementares em que se analisam algumas características importantes, não só para o diagnóstico mais específico desse tumor, como para o estabelecimento prognóstico de evolução tumoral, permitindo uma decisão mais informada quanto ao melhor tratamento a aplicar.

Tumores primários

O comportamento e a potencial agressividade dos tumores primários do sistema nervoso devem-se por um lado à localização e consequente lesão inicial do tecido nervoso no local onde se desenvolve, e por outro lado ao risco associado quer ao aumento de lesão do sistema nervoso quer à recidiva ou recorrência (novo crescimento do tumor após a sua remoção completa ou incompleta).

A evolução dos tumores e o risco referido dependem de vários factores:

  • Classificação anátomo-patológica e molecular do tipo de tumor
  • Localização do tumor e possibilidade da remoção cirúrgica
  • Capacidade de resposta e de controlo tumoral por outros tratamentos complementares (radioterapia e / ou quimioterapia)

Tumores secundários

São mais frequentes do que os tumores primários do sistema nervoso.

Constituem metástases (células que disseminam e crescem à distância constituindo novos tumores) de tumores malignos de outros órgãos do corpo, e podem localizar-se nos ossos do crânio ou da coluna vertebral, assim como no tecido nervoso, sobretudo do cérebro ou cerebelo.

As queixas clínicas que originam dependem, tal como no caso dos tumores primários do sistema nervoso, da localização da metástase. Não raramente, e ao contrário do que acontece com os tumores primários, as metástases ocorrem em mais de uma localização em simultâneo, tanto no cérebro como fora dele, em outros órgãos e sistemas.

Em geral surgem numa fase da doença cancerígena em que o tumor inicial / com origem noutra parte do organismo (mama, pulmão, próstata, tubo digestivo, rim, pele, etc) é já conhecido e/ou está mesmo em tratamento oncológico.

Classificação dos Tumores Primários
Classificação anátomo-patológica e molecular

A classificação internacional dos tumores primários do Sistema Nervoso, adotada para o diagnóstico é a da Organização Mundial de Saúde (OMS, 2016). Inclui tumores com origem nas meninges (meningiomas), nos neurónios (tumores neuronais) ou nas células gliais de suporte do tecido nervoso (gliomas). Esta classificação é baseada no estudo do material tumoral retirado cirurgicamente e sua análise microscópica (anátomo-patológica). 

Os meningiomas e gliomas são os tumores primários mais frequentes intracranianos. Em cada um destes grupos pode haver subgrupos que se associam a diferentes graus de agressividade ou malignidade, classificada pela análise microscópica.

Existem ainda vários tumores intracranianos, que não são originados no tecido nervoso, e são específicos da estrutura atingida, por exemplo tumores dos nervos cranianos (neurinomas) ou tumores da hipófise (adenomas) ou tumores da glândula pineal ou tumores dos ossos do crânio ou coluna

Meningiomas

São cerca de 25% dos tumores cerebrais e em 85% dos casos são benignos. São mais comuns em pessoas de 60 a 80 anos e do sexo feminino. Originam-se nas Meninges que envolvem o SNC, com sintomas associados ao local onde crescem e função da zona que comprimem. Alguns são atípicos ou malignos, tendo um desenvolvimento mais rápido

Gliomas em geral

Os tumores cerebrais primários originam-se no próprio SNC.

Quase sempre, os tumores primários são gliomas, que crescem a partir das células que rodeiam e dão suporte aos neurónios. Existem vários tipos de Gliomas: o Glioblastoma Multiforme é o tipo mais frequente e mais agressivo; outros tipos podem ser o Astrocitoma e o Oligodendroglioma. 

Glioblastomas: São os tumores primários cerebrais mais frequentes do adulto (50-60%). São mais comum entre os 60-70 anos de idade, apresentando um crescimento rápido e infiltrativo do SNC.

Astrocitomas: São tumores que podem aparecer no cérebro, cerebelo, tronco cerebral ou medula. São de baixo grau de malignidade (crescimento mais lento) ou grau intermédio, mas podem ao longo do tempo mudar para um grau mais elevado. Ocorrem geralmente em adultos jovens.

Oligodendrogliomas: São gliomas menos comuns, frequentemente de crescimento lento e baixa malignidade, mas o seu comportamento pode mudar ao longo do tempo (ou ser desde início um oligodendroglioma mais agressivo). São mais frequentes na terceira e quarta décadas de vida.

Ependimomas: São raros, tendo origem nas células que revestem as várias cavidades interiores cerebrais que contêm Líquido Céfalo Raquidiano (LCR). São mais frequentes em crianças e jovens. Surgem tipicamente nas cavidades do LCR próximas do cerebelo e tronco cerebral, ou centralmente na medula.

Meduloblastomas:

São o tumores mais comuns nas crianças e desenvolvem-se caracteristicamente no cerebelo. São tumores malignos que podem estender-se ao longo do SNC, mas com boa probabilidade de tratamento eficaz.

Linfomas do Sistema Nervoso Centra

Primários ou Secundários, os linfomas são em geral tumores malignos dos gânglios linfáticos do corpo e outros orgãos que podem atingir o SNC comprimindo-o (sobretudo a medula espinhal) ou infiltrando-o (linfomas secundários).

Há linfomas primários exclusivos do SNC, geralmente cerebrais.

Hemangioblastoma

São apenas 2% dos tumores cerebrais. São benignos mas podem ser múltiplos, e nalguns casos são tumores familiares, associando-se então a outros quistos e tumores do corpo.

Cordoma

São tumores ósseos raros com origem, caracteristicamente, nos ossos da base do crânio ou na extremidade inferior da coluna vertebral, pelo que o seu crescimento interfere com o funcionamento do SNC normal.

Craniofaringioma

São tumores que crescem por debaixo da zona frontal do cérebro, próximo da glândula hipófise, podendo interferir quer com funções cerebrais quer hormonais e são frequentemente diagnosticados em crianças, adolescentes e adultos jovens.

Associam-se igualmente a problemas sobretudo visuais e hormonais como problemas de peso, crescimento ou diabetes grave.

Adenomas da Hipófise

São tumores da glândula hipófise, a qual produz hormonas que por sua vez controlam várias outras hormonas corporais como a tiróide ou a supra-renal. Podem ainda comprimir e comprometer vias da visão.

Neurinomas/ Schwannomas

Originam-se nos nervos cranianos (por exemplo nervo auditivo) ou nervos periféricos do corpo.

As queixas decorrem da sua localização, no caso do neurinoma do nervo craniano acústico, que é o mais comum, perde-se audição e equilíbrio.

Neurinomas do acústico em idade muito jovem ou bilaterais sugerem uma doença hereditária – a neurofibromatose Tipo II.

Classificação dos Tumores Secundários
Tumores secundários no encéfalo

São os tumores do cérebro, cerebelo ou tronco cerebral.

O doente pode apresentar queixas cognitivas (desorientação e alterações do raciocínio ou linguagem por exemplo), ou das vias motoras (dificuldades marcha e mobilidade ou coordenação dos membros) e sensitivas (alterações da sensibilidade persistentes no corpo), crise de epilepsia, dificuldades visuais, dores de cabeça e vómitos repetidos.

Tumores secundários vertebro-medulares

Os tumores secundários medulares estão mais frequentemente localizados nos ossos da coluna vertebral do que propriamente na medula. Podem surgir na zona cervical (do pescoço), dorsal (do tórax) ou lombar.

O crescimento a partir do osso causa geralmente dores persistentes intensas na coluna seguidas de sinais da compressão e mau funcionamento da medula. Os sinais de alerta para o doente e médico são a dor e o desenvolvimento de falta de força e/ou sensibilidade dos membros (braços e/ou pernas).

- Metástases: são secundárias a tumores malignos em diferentes locais do corpo e constituem os tumores mais frequentes no SNC. Podem atingir os ossos do crânio ou coluna e desencadear queixas neurológicas cerebrais ou medulares. Estas podem dever-se ao crescimento direto da metástase no interior do tecido nervoso, sobretudo no caso cerebral ou à compressão, por exemplo, da medula espinhal a partir de metástases ósseas na coluna. Podem ser únicas ou múltiplas e o tratamento implica a conjugação entre tratamento do tumor do corpo e os tratamentos orientados para o SNC.

Diagnóstico e Estadiamento
Diagnóstico

Num doente com suspeita de cancro do cérebro podem ser pedidos exames para diagnosticar a doença.

Para fazer o diagnóstico usam-se exames que examinam o sistema nervoso central, tais como:

  • Exame clínico e exame neurológico - O exame neurológico avalia a função do sistema nervoso, mais especificamente: Funções cognitivas, coordenação, marcha, funcionamento dos músculos, sentidos e reflexos
  • Exame aos campos visuais para ver se a visão está inalterada;
  • Análises gerais;
  • Exames radiológicos como a TAC, a RMN e a angiografia. Pode ser feita espetroscopia para se avaliar como determinadas substâncias que são injetadas são usadas pelo tumor;
  • Exames de Medicina Nuclear como o SPECT e PET;
  • Biopsia - é fundamental obter um pequeno fragmento da lesão para se poder observar ao microscópio e fazer o diagnóstico em relação ao tipo de células e ao grau do tumor. Este fragmento pode ser obtido por biopsia ou numa cirurgia. 

Pode haver ocasiões em que a biopsia é difícil devido à região onde cresce o tumor, nesses casos o diagnóstico assume-se tendo em conta os exames de imagem; é, no entanto, desejável que se obtenha sempre um fragmento para biópsia.

Só a observação das células suspeitas ao microscópio pela Anatomia Patológica pode confirmar o diagnóstico de cancro do cérebro.

Estadiamento

estadiamento é o processo pelo qual nos certificamos se as células do cancro se espalharam para outras estruturas. A informação obtida pelo processo de estadiamento determina o estadio da doença, fundamental para o planeamento do tratamento.

Este processo é usado para a generalidade dos cancros mas não nos tumores do sistema nervoso, uma vez que raramente se espalham para além do cérebro.

O tratamento dos tumores cerebrais baseia-se nos seguintes parâmetros:

  • Tipo celular de origem
  • Localização anatómica do tumor
  • Tumor remanescente após cirurgia
  • Grau do tumor
Tratamento
Tratamentos cirúrgicos

As imagens tumorais obtidas por TAC e RMN servem de base para colocar algumas hipóteses de diagnóstico conforme a localização do tumor e as características da imagem nesses exames. E servem para o planeamento da melhor intervenção cirúrgica.

A cirurgia é quase sempre uma importante arma de tratamento. Para além de permitir obter tecido tumoral para confirmação do diagnóstico do tipo de tumor, a remoção da máxima quantidade possível de tumor constitui um fator que influencia positivamente a doença e a sua evolução.

A decisão sobre a possibilidade de intervenção cirúrgica e remoção completa ou menos completa de um tumor ou biopsia depende da localização de cada tumor e correspondente risco de dano, perda de função do tecido nervoso e défice neurológico.

Nos casos em que o tumor se encontre em áreas de grande eloquência como as áreas motoras ou da linguagem, as técnicas pré-operatórias de RMN como a RMN funcional podem ajudar a definir melhor a relação entre a localização e a função cerebral em risco.

 

RMN funcional

Durante a cirurgia o uso de técnicas sofisticadas de marcação intra-operatória do tecido tumoral com produtos de fluorescência, ou de estimulação eléctrica das áreas a manipular e preservar, constituem recurso importante.

Em casos selecionados de doentes com tumores em áreas que comandam as funções da linguagem pode recorrer-se a técnicas de cirurgia com o doente acordado. Este último caso implica ir testando durante a cirurgia as capacidades do doente enquanto se procede à remoção do tumor.

Radioterapia

A radioterapia após cirurgia está indicada em grande parte dos gliomas, e em alguns meningiomas, mais uma vez dependendo do grau do tumor e da extensão da exérese cirúrgica.

A radioterapia indicada para a maioria dos casos sejam cerebrais, do cerebelo, do tronco cerebral ou medulares é geralmente focal ou focal estereotáxica (para tumores demasiado próximos de estruturas muito vulneráveis), fracionada em várias sessões, dirigida à área tumoral e com margem de segurança.

A radioterapia holocraniana do cérebro todo, mesmo se em menor dose e poupando estruturas mais vulneráveis é utilizada de forma menos frequente, dirigida a tumores mais extensos, com alto risco de disseminação pelo sistema nervoso ou com múltiplos focos tumorais.

A radiocirurgia (com Gamma-Knife, Cyberknife ou com acelerador linear) é uma forma de radioterapia de dose muito concentrada aplicada num foco tumoral, com indicações muito limitadas nos tumores primários do SNC. Está sobretudo recomendada para casos seleccionados de meningiomas ou neurinomas, ou ainda nalgumas metástases cerebrais.

Tratamento sistémico

A quimioterapia está indicada em muitos gliomas, geralmente concomitante ou após a radioterapia, e consiste na toma de medicamentos por via oral (tomados pela boca) ou injectável, administrados periodicamente e com fármacos selecionados conforme o tipo específico de tumor.

O tipo e número de tratamentos de quimioterapia é planeado inicialmente pelo médico neuro-oncologista de acordo com as normas definidas internacionalmente e a condição física do doente.

Durante os tratamentos de quimioterapia pode ser necessário o ajuste de dose ou intervalos de acordo com a tolerância e possíveis efeitos indesejáveis no organismo do doente.

 

Efeitos secundários mais frequentes

  • náuseas ou vómitos, são em geral prevenidos ou bem controlados por medicamentos específicos para tal.

 

  • efeitos tóxicos sanguíneos (por exemplo anemia, diminuição dos glóbulos brancos - defesas contra infecções - e redução de plaquetas - maior risco de hemorragias) são em parte dependentes das doses e do acumular de tratamentos, mas também do organismo de cada doente, e são sempre vigiados por análises laboratoriais regulares.

Em casos mais raros de complicações medicamentosas mais severas (ex. infecções mais graves) ou imprevisíveis (ex. alergias) podem ser necessárias medidas de tratamento especiais como transfusões de produtos sanguíneos ou tratamentos em internamento.

Outros efeitos tais como queda de cabelo ou infertilidade, que podem ou não ser reversíveis (conforme o tratamento), são discutidos inicialmente com o/a doente.

Durante os tratamentos de radioterapia e quimioterapia os/as doentes em idade fértil devem usar medidas de contracepção para evitar gravidez, já que a mesma porque pode estar associada a maior risco de malformações embrio-fetais da criança.

Cuidados Gerais

O doente com tumor do sistema nervoso central necessita muitas vezes de tomar medicamentos que reduzem a reação inflamatória excessiva e edema local (“inchaço” no SNC), geralmente corticoides. Estes são úteis para melhorar sintomas neurológicos e dores.

Os corticoides podem, no entanto, ter efeitos adversos que se tentam minimizar sempre que possível.

Há efeitos mais precoces, como insónia e agitação (podendo beneficiar da toma do medicamento mais cedo durante o dia), má-disposição gástrica (prevenida com a toma de um protector do estômago), possível descompensação de diabetes, inchaço corporal e outros efeitos mais tardios que incluem maior vulnerabilidade a infecções, lesões da pele e osteoporose ao longo do tempo.

 

Se o tumor for cerebral requer ainda com frequência a toma de medicamentos anticonvulsivantes / antiepilépticos, para prevenção e tratamento de epilepsia. Destes fármacos são preferencialmente prescritos os que têm menos interferência com outros medicamentos como os de quimioterapia, recomendando-se vigilância pelo próprio e seus familiares de crises epilépticas e efeitos indesejáveis.

Os principais efeitos adversos da maioria destes medicamentos são sonolência tonturas sobretudo em dose alta, mais raramente podem ter efeitos tóxicos, por exemplo hepáticos ou alérgicos.

A dor, se existir, pode implicar tomar medicação específica para dores ou apenas acerto dos corticoides referidos acima.

Follow-up

Os doentes que tiveram cancro do cérebro poderão ser seguidos regularmente em consulta por um neuro-oncologista ou por um cirurgião no caso de terem sido operados, sendo solicitados exames, geralmente a ressonância magnética.

 

Apoio para si e para a sua família

As equipas da CUF Oncologia estão comprometidas em ajudá-lo em todo o seu percurso, seja com apoio emocional, espiritual e físico. Fale com a sua equipa de cuidados e procuraremos ajudá-lo a si e à sua família para uma melhor vivência com a doença ou após o seu tratamento.

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Cancro no cérebro em números
1 225
casos/ano em Portugal
2,1%
de todos os cancros
+70 anos
idade com mais casos

O orgão

 

O Sistema Nervoso Central é constituído pelo encéfalo (que inclui cérebro, cerebelo e tronco cerebral) e medula espinhal.

Encéfalo e medula encontram-se banhados por um líquido, o líquido céfalo-raquidiano e são envolvidos por membranas - as meninges. Este conjunto é exteriormente protegido por um revestimento de osso.

Os ossos do crânio protegem o encéfalo e a coluna vertebral protege a medula espinhal.

O tecido nervoso é composto por dois tipos fundamentais de células nervosas: os neurónios, ligados em rede para transmissão de informação permanentemente, entre si e para o resto do corpo, e as células gliais que lhes fornecem suporte.

O cérebro centraliza e comanda todas as capacidades de pensamento, linguagem e emoções, mas também as funções corporais motoras, sensitivas ou dos órgãos dos sentidos (como a visão ou audição).

As vias de comunicação do cérebro com o corpo estabelecem-se e são asseguradas pela medula espinhal e os feixes nervosos que dela emergem e se distribuem por todo o organismo, que são os nervos.