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2. Leucemia
 
 

 # Leucemia

 

 

 



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## O que é?

A Leucemia é um cancro das células mais primitivas da medula óssea - as **células estaminais** - que são as células que dão origem às células do sangue. A **medula óssea** é o órgão onde se formam as células do sangue, as células maduras formam-se a partir das células estaminais, que são mais primitivas.

Existem vários tipos de leucemia, sendo a mais comum a **leucemia linfática crónica**.

Os linfócitos são as principais células do sistema imunitário. Os linfócitos são glóbulos brancos que são formados da medula óssea. Os linfócitos B constituem um dos tipos de glóbulos brancos, e são as células de origem da leucemia linfática crónica.

A **leucemia linfática crónica** é uma doença em que se acumulam muitos linfócitos anormais. Estes linfócitos não se multiplicam mais depressa mas sobrevivem mais, ao contrário do que acontece nas leucemias agudas. Estes linfócitos parecem normais ao microscópio mas funcionam mal. É uma doença que se desenvolve muito lentamente (durante meses a anos mesmo sem tratamento) e os sintomas como a anemia, hemorragias ou infeções podem demorar anos a aparecer.

Os sintomas manifestam-se quando o número de linfócitos doentes se torna muito alto, impedindo a medula de fabricar as outras células saudáveis para a funções normais do sangue. A terapêutica para este tipo de leucemia tem como objetivo baixar o número de glóbulos brancos. Na leucemia as células doentes que são fabricadas na medula vão transbordar para o sangue e vamos encontrá-las em circulação. Há vários tipos de leucemia, sendo que a sua maioria desenvolve-se a partir das células que vão dar origem a glóbulos brancos.

Neste site abordamos exclusivamente a leucemia linfática crónica.

### **O orgão**

A **medula óssea** é o tecido mole e esponjoso que está no interior dos ossos. Os ossos grandes e chatos, como os ossos da bacia e o esterno, contêm a maior parte da medula.

A medula óssea é responsável pela produção de diferentes tipos de células do sangue:

- [**Glóbulos brancos**](/mais-saude/leucocitos-o-que-sao-e-para-que-servem): as células responsáveis por combater as infeções;
- [**Glóbulos vermelhos**](/mais-saude/o-que-sao-os-eritrocitos-e-para-que-servem): as células que transportam oxigénio para os tecidos, através de todo o organismo;
- [**Plaquetas**](/mais-saude/plaquetas-baixas-o-que-pode-significar): as células que ajudam a controlar as hemorragias, através da formação de coágulos sanguíneos.
 
Para formar células do sangue continuamente é necessária uma medula óssea saudável e nutrientes da dieta como ferro e algumas vitaminas.

Na sua fase imatura ou primordial, as células da medula incluem **células estaminais** ou **células mãe**. A maioria das células do sangue maturam na medula óssea, seguindo posteriormente para os vasos sanguíneos.

A partir de uma célula estaminal pluripotente desenvolvem-se duas linhagens de células: a linfóide e a mielóide. A linhagem mielóide dá origem às células normais, e quando doente dá origem às **leucémias mielóides**.

A linhagem linfóide dá fundamentalmente origem aos linfócitos e plasmócitos, e quando doente dá origem a **leucémias linfóides e a **linfomas**.

## Prevenção

Não existem estratégias de prevenção para a leucemia linfática crónica.

## Fatores de Risco

Qualquer comportamento ou condição que aumenta o seu risco de ter uma doença é um factor de risco. Se um ou mais factores de risco se aplicarem a si, não quer dizer que desenvolverá necessariamente leucemia linfática crónica.

Da mesma forma, a leucemia linfática crónica pode aparecer em indivíduos que não apresentem factores de risco conhecidos.

Ainda não foi possível encontrar as causas, mas alguns fatores de risco são conhecidos. Os principais fatores de risco são:

- **Idade** - Ter mais de 60 anos constitui um fator de risco, sendo uma doença rara em pessoas com menos de 40 anos
- **Ser do sexo masculino**
- **Antecedentes familiares** - ter um parente de primeiro grau com esta doença
- **Ter uma doença auto-imune** em que se fabricam auto-anticorpos contra os glóbulos vermelhos ou contra as plaquetas
 
## Sintomas

Os sintomas da leucemia linfática crónica não são exclusivos, podem aparecer noutras doenças. O facto de ter um ou mais dos sintomas aqui descritos não significa que tem leucemia linfática crónica

No início da doença, em muitos casos, não há sintomas. Esta doença é frequentemente diagnosticada porque o doente fez uma análise de sangue de rotina ou por outra razão qualquer que não por suspeita de leucemia. Metade das pessoas com leucemia linfática crónica não apresentam sintomas. Durante um tempo que pode ser de meses a anos, um grande número de linfócitos anormais pode acumular-se em circulação sem causar problemas.

Com o passar do tempo, os linfócitos anormais preenchem a medula óssea, tornando difícil a substituição das células normais do sangue que vão morrendo.

Deverá estar atento e consultar o seu médico se tiver os seguintes sintomas:

- **Cansaço** - ocorre quando baixa o número de glóbulos vermelhos no sangue, o que se denomina anemia. Pode causar falta de ar e palidez;
- **Hemorragias** - devem-se a um reduzido número de plaquetas em circulação, podendo causar feridas fáceis, hemorragias gengivais e aparecimento de hemorragias na pele ou mucosas;
- **Infeções** - os linfócitos doentes não protegem contra infeções, são ineficazes. Assim sendo, há falta de glóbulos brancos eficientes para combater as infeções;
- **Aumento de volume dos gânglios linfáticos e do baço;**
- **Febre;**
- **Transpiração noturna;**
- **Perda de peso.**
 
## A quem me devo dirigir?

Em caso de suspeita de cancro, devido a sintomas ou a um exame complementar de diagnóstico que apresente uma alteração, deve dirigir-se a um **Hematologista** Clínico. A equipa de [Hematologia](/especialidades/hematologia) CUF está disponível para o ver de imediato.

 

 

 





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### Subtipos de Leucemia

As **células estaminais** pluripotentes dão origem a duas linhagens de células: a **linfóide** e a **mielóide**.

A linhagem mielóide dá origem às células normais ali desenhadas, e quando doente dá origem às **leucémias mielóides**.

A linhagem linfóide dá fundamentalmente origem aos linfócitos e plasmócitos, e quando doente dá origem a **leucémias linfóides ou linfoblásticas** e a **linfomas**.

As **leucemias** podem ser classificadas ainda em **agudas** e **crónicas**, de acordo com a sua apresentação clínica. As leucemias agudas aparecem e progridem de forma rápida, enquanto que as crónicas são lentas no seu aparecimento e curso clínico.

Assim, as **principais leucemias** são:

- **Leucemia linfoblástica aguda** – é o tipo mais comum de leucemia em idade pediátrica;
- **Leucemia mielóide aguda** – afecta quer crianças, quer adultos, em especial afeta os idosos;
- **Leucemia linfoide crónica** – afecta principalmente adultos acima dos 50 anos;
- **Leucemia mielóide crónica** – afecta principalmente adultos.



 

 



## Diagnóstico e Estadiamento



 



Diagnóstico

Num doente com suspeita de leucemia linfática crónica, podem ser pedidos exames para diagnosticar a doença.

Para fazer o diagnóstico de leucemia linfática crónica, para além da colheita da história e clínica, são realizados os seguintes exames:

\- **Contagens de células do sangue**, análise morfológica e classificação das proteínas de superfície em citometria de fluxo (técnica que permite identificar células diferentes de acordo com as suas proteínas de superfície).

\- **Mielograma e Biopsia de medula óssea** – este procedimento consiste na aspiração de conteúdo da medula óssea e em retirar um pequeno fragmento de osso ilíaco. É um procedimento executado por um hematologista ou oncologista, com o indivíduo deitado de barriga para baixo, com recurso a anestesia local;

\- Exames radiológicos como a **TAC**.

\- **Estudos genéticos** para definir características da doença com importância para a definição do tratamento



 



Estadiamento

O **estadiamento** é o processo pelo qual avaliamos a extensão da doença e o seu impacto no organismo. A informação obtida pelo processo de estadiamento determina o estadio da doença, fundamental para o planeamento do tratamento.

Ao confirmar-se o diagnóstico de leucemia linfática crónica, o passo seguinte consiste em proceder ao seu estadiamento através de exame clínico e exames de imagem, nomeadamente uma TAC.

Uma das classificações mais usadas divide em **estádios A, B e C** (classificação de Binet):

Estádio A - Há menos que três regiões do corpo afetadas por expansão das estruturas linfáticas;

Estádio B - Há três ou mais regiões do corpo afetadas por expansão das estruturas linfáticas;

Estádio C - Há diminuição do número de glóbulos vermelhos e/ou de plaquetas.



 



 

 



## Tratamento



 



Tendo em conta o estadiamento

A equipa clínica multidisciplinar avaliará o melhor tratamento a seguir.As opções podem incluir a quimioterapia, imunoterapia e eventualmente a radioterapia.

**Estadio A ou estadio precoce** - a maior parte destes doentes não precisa de tratamento, porque não tem sintomas e a doença não é agressiva e pode nunca vir a necessitar de tratamento. Pode dar-se início ao tratamento quando aparecerem sintomas ou quando as análises mostrarem um aumento do número de linfócitos mais rápido;

**Estadios B ou C, avançados** - o objectivo do tratamento é obter uma normalização do sangue e medula. Isto permite que a medula volte a funcionar normalmente e a produzir células normais. A base do tratamento é a **quimioterapia** que pode ser associada a **imunoterapia** com **anticorpos monoclonais**. Hoje em dia a maior parte dos tratamentos de “quimioterapia” é feita recorrendo a tratamentos orais, dirigidos a alvos moleculares (inibidores da tirosina cinase de Bruton, inibidores bcl2). O uso de radioterapia é excepcional, habitualmente apenas como tratamento paliativo de áreas ganglionares de maiores dimensões. Em casos excepcionais pode estar indicado o transplante de medula óssea.



 



 

 



### Follow-up

O tratamento da leucemia linfática crónica é sempre orientado por um hematologista clínico e deverá manter o seguimento na consulta de hematologia, habitualmente durante toda a vida.



 

 





Leucemia em números

1 500

casos/ano em Portugal

 

 



2,0%

de todos os cancros

 

 



 

 

 





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Consultas





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 Hematologia Clínica 

 Oncologia Médica 

 



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 Oncologia Geral, Ginecológica Tumores ginecológicos e Mama, Sarcomas, Oncologia Hematológica   
 



Idiomas

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 José Mário MarizEspecialidade

 Hematologia Clínica 

 



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 Patologia oncológica do sangue 



 

 

 

 

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 Hematologia Clínica 

 



Unidades de saúde

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Áreas de Diferenciação

 Diagnóstico, tratamento e seguimento de patologia hemato-oncológica do adulto e patologia hematológica benigna. Gamapatias Monoclonais e Discrasias Plasmocitárias (Macroglobulinémia de Waldenstrom, Amiloidose AL), Síndromes Mielodisplásicos, Neoplasias Mieloproliferativas, Poliglobulias, Alterações dos glóbulos brancos e das plaquetas  
 



Idiomas

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 Hospital CUF Coimbra | Hospital CUF Leiria 



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Unidades de saúde

 Hospital CUF Porto 



Áreas de Diferenciação

 Oncologia Médica, Cuidados Paliativos  
 



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 Doenças do sangue e dos órgãos linfáticos  
 



Idiomas

 Francês, Inglês 



 

 

 

 

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