##  [Síndrome de Cimitarra](/saude-a-z/sindrome-de-cimitarra) 

 
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 # Síndrome de Cimitarra

 

 

 



 

## A que é a Síndrome de Cimitarra?

A Síndrome de Cimitarra é um defeito cardíaco congénito raro que faz parte do espetro das drenagens venosas pulmonares anómalas parciais. Nesta patologia, as veias pulmonares do pulmão direito, em vez de drenarem para a aurícula esquerda (o que seria o normal), drenam para a veia cava inferior.

- **Incidência**: estima-se que ocorra em cerca de 1 a 3 por cada 100.000 nascimentos.
- **Origem do nome**: o termo "Cimitarra" deve-se à sombra curva que a veia anómala cria na radiografia de tórax, assemelhando-se a uma espada curva turca ou sabre.
- **Associações anatómicas**: pode surgir associado à dextrocardia, uma condição em que o coração apresenta um desvio para o lado direito, em lugar do posicionamento esquerdo habitual.

## Sintomas da Síndrome de Cimitarra

Esta condição pode ser identificada ou manifestar-se na idade adulta jovem, sendo o quadro de [cansaço](/mais-saude/fadiga-quando-deve-consultar-o-medico) recente um dos sintomas associados que leva à investigação médica.

## Causas

A Síndrome de Cimitarra é uma malformação congénita, o que significa que é um defeito de nascença presente desde o desenvolvimento inicial do coração. Até aos dias de hoje, ainda não foram descobertas outras causas externas ou fatores determinantes adicionais.

## Diagnóstico da Síndrome de Cimitarra

O diagnóstico é realizado e complementado através de exames médicos, nomeadamente:

- **[Radiografia](/saude-a-z/raio-x) de tórax**: onde se identifica a sombra curva característica da veia anómala;
- **[Ecocardiograma](/saude-a-z/ecocardiograma) e [Angio-TC](/saude-a-z/angiografia)**: utilizados tanto na fase de diagnóstico como nos exames de controlo (*follow-up*) pós-operatório, para confirmar o restauro perfeito da anatomia vascular e a ausência de turbulência no fluxo de sangue;
- **Ressonância Magnética Cardíaca**: tornou-se a grande aliada dos médicos, funcionando como um "supermapa" em alta definição. Sem usar radiação, o exame mostra exatamente o caminho do fluxo sanguíneo e avalia se o coração está sobrecarregado. Com essas informações precisas em mãos, a equipa médica consegue planear o melhor tratamento, garantindo muito mais segurança e qualidade de vida ao paciente.

## Tratamento da Síndrome de Cimitarra

O tratamento consiste na correção total da malformação, com o objetivo de redirecionar o fluxo da veia pulmonar anómala diretamente para a aurícula esquerda.

- **Abordagem cirúrgica minimamente invasiva**: ao contrário da abordagem convencional (esternotomia total), é possível optar por uma abordagem mini-invasiva através de uma incisão axilar direita de apenas 5 cm.
- **Técnica cirúrgica**: a intervenção requer a criação de um conduto de Gore-tex de 18 mm para fazer o redirecionamento do sangue. Para evitar a torção do vaso e garantir um fluxo livre de dificuldades no futuro, revelam-se cruciais o posicionamento anatómico e a técnica de sutura em bisel.
- **Vantagens e recuperação**: a opção pela via minimamente invasiva (especialmente em adultos jovens) oferece múltiplos benefícios face à cirurgia convencional: 
    - Recuperação funcional e pós-operatória muito mais célere;
    - Procedimento realizado sem necessidade de transfusões de sangue ou derivados;
    - Internamento de menor duração;
    - Impacto estético e psicológico significativamente menor para o doente.



 

 



 

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 Luis BaqueroEspecialidade

 Cirurgia Cardíaca 

 



Unidades de saúde

 Hospital CUF Tejo - Lisboa 



Áreas de Diferenciação

 Cirurgia minimamente invasiva cardíaca em adultos e pediátrica, Reparação mini-invasiva das válvulas cardíacas, Cirurgia Coronária - cirurgia híbrida e revascularização arterial sem bomba, Cirurgia mini-invasiva dos tumores cardíacos, Cirurgia mini-invasiva das arritmias cardíacas, Cirurgia Cardíaca sem sangue, Cirurgia dos defeitos congénitos em pediatria e idade adulta (GUSH), Coração artificial e cirurgia da Insuficiência cardíaca, Transplantação cardíaca 



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