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 # Síndrome de Lynch: poderá esta condição ser um índice de cancro?

 

 

 



 

 

Cancro

 

 3 mins leitura 

 

 

A síndrome de Lynch é uma condição hereditária que aumenta o risco de desenvolver alguns cancros. É importante procurar aconselhamento genético e vigiar.



A síndrome de Lynch é uma síndrome hereditária (genética), de transmissão autossómica dominante, estando associada ao desenvolvimento de cancro colorretal hereditário, bem como de outros cancros, em idades precoces (antes dos 50 anos).

## Causas da síndrome de Lynch

A síndrome de Lynch é causada por mutações em certos genes (MLH1 e MSH2 em 90% dos casos). Essas alterações genéticas comprometem a reparação de erros que podem ocorrer na replicação do ADN na divisão celular, podendo resultar em cancro.

## Sinais e fatores de risco da síndrome de Lynch

Está em maior risco de ter síndrome de Lynch:

- Se tem um diagnóstico ou familiares com diagnóstico de cancro colorretal antes dos 50 anos;
- Se tem familiares diagnosticados com cancro colorretal em duas ou mais gerações (por exemplo, avô, tio e primo);
- Se tem, ou os seus familiares têm, um ou mais dos tipos de cancro associados a esta síndrome em idade precoce.

## Risco de cancro

A síndrome de Lynch representa 3 a 5% dos casos de [cancro do cólon e reto](/saude-a-z/cancro-do-colon-e-reto). Cerca de 70% das pessoas com síndrome de Lynch desenvolvem este tipo de cancro.

Ter síndrome de Lynch aumenta o risco de desenvolver tumores noutros órgãos, nomeadamente no estômago, intestino delgado, endométrio, ovário, urotélio, pâncreas e vias biliares.

## Diagnóstico diferencial

A síndrome de Lynch distingue-se de outras síndromes hereditárias que também aumentam o risco de desenvolver cancro colorretal, como a Polipose Adenomatosa Familiar (PAF), PAF atenuada, Síndroma da Polipose Juvenil, entre outras.

## Aconselhamento genético

As famílias com suspeita de diagnóstico de síndrome de Lynch devem ser encaminhadas para [consultas de aconselhamento genético](/marcacoes/consultas?especialidade=66696). Deve ser analisada a história pessoal e familiar, incluindo familiares que tiveram cancro colorretal e/ou outros tipos de cancro associados à síndrome de Lynch antes dos 50 anos.

Quando estiverem preenchidos os critérios, é recomendada a realização de testes moleculares (instabilidade de microssatélites e imunohistoquímica) e genéticos, incluindo análise da mutação genética, se for o caso.

Caso o teste genético seja positivo, deve haver um esclarecimento sobre as implicações, incluindo a possibilidade de transmissão da mutação à descendência (a probabilidade de transmitir o gene mutado aos filhos é de 50%).

## Rastreio e vigilância

Dado o elevado risco de desenvolvimento de cancro do cólon e reto, os indivíduos com síndrome de Lynch, com ou sem sintomas, devem ser acompanhados por uma equipa multidisciplinar (geneticista, oncologista, cirurgião colorretal, gastrenterologista, entre outros) e integrar programas de rastreio e vigilância sistemática.

É recomendada a realização de [colonoscopias](/marcacoes/exames/gastrenterologia-colonoscopia), geralmente a partir dos 20-25 anos e com uma regularidade de 1-2 anos.

As mulheres devem realizar também exame ginecológico e ecografia vaginal a cada 1-2 anos, conforme recomendação médica. Alguns estudos referem a possibilidade de realização de [histerectomia](/saude-a-z/histerectomia) e ooferectomia (remoção do útero e de ovários, respetivamente) com fins profiláticos.

Está igualmente aconselhada a realização de outros exames de imagem, como [endoscopia digestiva alta](/mais-saude/endoscopia-digestiva-alta), nomeadamente em casos com história familiar de cancros nesses territórios.

A vigilância apertada permite a identificação de tumores numa fase precoce, melhora o prognóstico e diminui a mortalidade.

## Tratamento e prognóstico

O cancro colorretal nos doentes com síndrome de Lynch é geralmente menos agressivo e com melhor prognóstico.

**Sabia que...**

A vigilância sistemática em doentes com síndrome de Lynch pode reduzir, em mais de 60%, o risco de cancro colorretal?



 

 





Fontes

*National Library of Medicine, Department of Health and Human Services, National Institutes of Health*

*American Cancer Society*

*Mayo Clinic*

Faculdade de Medicina, Universidade do Porto

Associação EVITA

*Lynch Syndrome International*



 



 

 



 

Publicado a 26/11/2018

Tags

[cancro colorretal](/mais-saude/tags/cancro-colorretal)

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Doenças

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Consulta Risco Oncológico

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[Genética Médica](/especialidades/genetica-medica)



Consulta Genética

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